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易胜博:“法布雷病是一种非常罕见的疾病,尽管疾病病理改变典型

时间:2019/12/22 15:20:18   作者:   来源:   阅读:0   评论:0
内容摘要:法布里病(又称法布里病)是一种罕见的溶酶体储存疾病,伴有X染色体遗传。病人经常遭受手脚烧伤之类的疼痛。疼痛持续几分钟甚至几天,只要有时会反复出现。在严重的情况下,它们不能正常生活,并通过对肾脏、心脏、大脑和神经等器官造成严重损害而引起病理变化。这种疾病的症状经常出现在病人的童年到...
    法布里病(又称法布里病)是一种罕见的溶酶体储存疾病,伴有X染色体遗传。病人经常遭受手脚烧伤之类的疼痛。疼痛持续几分钟甚至几天,只要有时会反复出现。在严重的情况下,它们不能正常生活,并通过对肾脏、心脏、大脑和神经等器官造成严重损害而引起病理变化。这种疾病的症状经常出现在病人的童年到青春期。

“法布里病是一种非常罕见的疾病。虽然该疾病的病理变化是典型的,但是由于涉及多个器官和各种临床表现,患者分散在许多部门,特别是儿科、神经科、肾病科、风湿病科、消化科、皮肤病学和心脏病学。一种罕见的疾病分散在如此多的部门,使得诊断非常困难。这种情况不仅发生在中国,也发生在其他国家。从发病到诊断通常需要10多年。”北京大学第一医院神经内科袁云教授说:“我们已经知道并诊断法布里病20年了。虽然我国长期以来一直在推广法布里病的诊断知识,但由于其罕见性,其临床诊断仍存在困难。即使对病人进行了诊断,以前也没有特定的药物。许多患者在焦虑和痛苦的折磨中慢慢陷入绝望,甚至有些患者随着疾病的不断发展,因肾衰竭或心脑损害而过早死亡。”

据说,在安慰剂对照的临床试验中,与安慰剂治疗的患者相比,用藿香正气β治疗的患者肾脏、心脏和皮肤中的总GL-3和各种器官中的GL-3显著降低(p & lt;0.001).另一项双盲、安慰剂对照研究显示,接受注射用阿加塔纳酶β治疗的患者的临床事件发生率明显低于接受安慰剂治疗的患者(肾、心或脑血管疾病或死亡的发生率)。

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